Он готов умереть на операционном столе, лишь бы получить шанс ходить ровно, забыть о корсете и жить дальше. 20-летний житель городского округа Чехов Павел Постнов борется с врождённым генетическим заболеванием на протяжении 7 лет. Семья потратила десятки миллионов, чтобы остановить прогрессирующий сколиоз и миопатию, но болезнь не отступает. Выход у чеховца один: срочно искать специалистов и ложиться на операционный стол, но это очень рискованно.
Когда Паша родился, врачи сразу сообщили матери: ребёнок слабый, очень вялый тонус мышц, надо будет серьёзно им заниматься. Женщина так и стала делать: увлекала сына спортом, отдала на бальные танцы, водила в бассейн, оплачивала массажистов, остеопатов и мануальных терапевтов. Но в 9 лет буквально за несколько месяцев у мальчика на груди появился реберный горб. Врачи предположили, что это связано с неправильной работой сердца, мать Павла Анна поспешила в кардиологический центр. Организм проверили – всё работает как часы. Дальше направили к неврологам, хирургам, ортопедам…
- Полноценную диагностику нам сделали только в 2018 году, тогда врачи поставили диагноз «прогрессирующий идиопатический сколиоз», дали инвалидность. Но мы продолжали обследоваться. После огромного количества дорогостоящих генетических исследований и анализов Паше поставили диагноз: врожденная структурная миопатия, синдром ригидного позвоночника. Это крайне редкая генетическая мутация. У сына патологическое строение мышечных клеток. Они не усваивают аминокислоты – материал для построения мышечной массы, – рассказывает мать юноши Анна.
Болезнь прогрессирует, мышцы парня не растут, а те, которые были при рождении – разрушаются. Часто пациенты с таким диагнозом доживают до 20-25 лет, проводя последние дни на аппарате искусственной вентиляции лёгких. Когда разрушаются и лёгкие, человек умирает. Но прогноз Пашиной болезни неизвестен. Миопатия прогрессирует медленно, и есть шанс, что парень получит образование, создаст семью.
Рядом с юношей – самые близкие: любящие мама, папа и младший брат-второклассник. Они не дают парню опустить руки и, жертвуя личными интересами, используют все возможности, чтобы страдающий родственник смог жить нормально. Пять лет подряд Анна с сыном ездит в Германию к лучшему специалисту, который изготавливает чеховцу индивидуальный корсет Шено. Первое время он давал 50-процентную коррекцию сколиоза. Каждые 3-4 месяца приходилось посещать заграничного врача для коррекции корсета – доработки его под текущее положение тела. В год на поездки и реабилитацию уходит около двух с половиной миллионов рублей.
- Но вскоре корсет перестал помогать, закончились сбережения, исчерпался лимит кредитных средств, деньги у родных и близких, фонды стали отказывать, потому что сын старше 18-ти лет. Наступило отчаянье, – чуть не плача, говорит Анна.
Сейчас Паша весит 32 кг при росте 162 см. Сколиоз продолжает прогрессировать, сопровождаясь частой одышкой, слабостью и повышенной утомляемостью. Ортопеды рекомендуют операцию на позвоночник. Но есть проблема.
Позвоночник Павла сильно лордозирован, то есть бо́́льшая его часть находится внутри туловища, возле грудной клетки, и создаёт передний горб. Не всякий хирург сможет «вытащить позвоночник наружу». Необходим огромный опыт работы со сложными сколиозами. Кроме этого, малый вес юноши, серьёзная дыхательная недостаточность и врождённые сердечные аномалии, которые привели к гипертонии. Это создаёт риск во время операции и реабилитации.
Из-за этих и других факторов опытнейшие российские хирурги боятся делать операцию Павлу, но оставляют крохотную надежду, гоняя его по обследованиям. Пока безрезультатно. Время работает против юноши, с каждым месяцем ситуация осложняется, и шансов на положительный исход операции становится меньше.
- Потому мы приняли решение в ожидании ответов от российских врачей вести переговоры с европейскими хирургами, специализирующимися на сложных случаях. Мы обратились к доктору Гейгеру из Аугсбурга (Германия) и доктору Берджано из Милана (Италия). Скоро к ним поедем. Вместе с консультациями проведем коррекцию корсета, который сегодня, хоть не лечит, но помогает сыну держаться на ногах. Без него Паша давно был бы в инвалидной коляске, – констатирует женщина.
В заботах о сыне Анна была вынуждена закрыть небольшой бизнес, сейчас работает на фрилансе. Муж – пенсионер МВД в отставке, подрабатывает, ремонтируя бытовую технику. В семье растёт младший 8-летний сын – учащийся гимназии №7. Помимо лечения и обследований Павла, средства семьи уходят и на проживание юноши в Москве. Он – студент третьего курса МГЮА им. Кутафина, учится за счёт бюджета на факультете международных правовых отношений, живёт в общежитии.
Материальное положение семьи вынудило Анну обратиться к неравнодушным людям с просьбой помочь оплатить поездку в Германию и Италию для консультации. Нужно 500 тысяч рублей, половина суммы уже есть, осталось 250 тысяч.
Если у вас есть возможность оказать посильную помощь, вот реквизиты:
Банк ВТБ
Счет получателя: 40817810735016001114
Номер карты: 5368290188977039
Или по номеру тел.: 8 977 724 18 74
Получатель: Постнов Павел Дмитриевич
Или Сбер, Тинькофф:
По номеру тел. 8 977 724 18 74
Анна Евгеньевна М.
«Читают Все» №20 (192) от 06 октября 2023 г.
Когда Паша родился, врачи сразу сообщили матери: ребёнок слабый, очень вялый тонус мышц, надо будет серьёзно им заниматься. Женщина так и стала делать: увлекала сына спортом, отдала на бальные танцы, водила в бассейн, оплачивала массажистов, остеопатов и мануальных терапевтов. Но в 9 лет буквально за несколько месяцев у мальчика на груди появился реберный горб. Врачи предположили, что это связано с неправильной работой сердца, мать Павла Анна поспешила в кардиологический центр. Организм проверили – всё работает как часы. Дальше направили к неврологам, хирургам, ортопедам…
- Полноценную диагностику нам сделали только в 2018 году, тогда врачи поставили диагноз «прогрессирующий идиопатический сколиоз», дали инвалидность. Но мы продолжали обследоваться. После огромного количества дорогостоящих генетических исследований и анализов Паше поставили диагноз: врожденная структурная миопатия, синдром ригидного позвоночника. Это крайне редкая генетическая мутация. У сына патологическое строение мышечных клеток. Они не усваивают аминокислоты – материал для построения мышечной массы, – рассказывает мать юноши Анна.
Болезнь прогрессирует, мышцы парня не растут, а те, которые были при рождении – разрушаются. Часто пациенты с таким диагнозом доживают до 20-25 лет, проводя последние дни на аппарате искусственной вентиляции лёгких. Когда разрушаются и лёгкие, человек умирает. Но прогноз Пашиной болезни неизвестен. Миопатия прогрессирует медленно, и есть шанс, что парень получит образование, создаст семью.
Рядом с юношей – самые близкие: любящие мама, папа и младший брат-второклассник. Они не дают парню опустить руки и, жертвуя личными интересами, используют все возможности, чтобы страдающий родственник смог жить нормально. Пять лет подряд Анна с сыном ездит в Германию к лучшему специалисту, который изготавливает чеховцу индивидуальный корсет Шено. Первое время он давал 50-процентную коррекцию сколиоза. Каждые 3-4 месяца приходилось посещать заграничного врача для коррекции корсета – доработки его под текущее положение тела. В год на поездки и реабилитацию уходит около двух с половиной миллионов рублей.
- Но вскоре корсет перестал помогать, закончились сбережения, исчерпался лимит кредитных средств, деньги у родных и близких, фонды стали отказывать, потому что сын старше 18-ти лет. Наступило отчаянье, – чуть не плача, говорит Анна.
Сейчас Паша весит 32 кг при росте 162 см. Сколиоз продолжает прогрессировать, сопровождаясь частой одышкой, слабостью и повышенной утомляемостью. Ортопеды рекомендуют операцию на позвоночник. Но есть проблема.
Позвоночник Павла сильно лордозирован, то есть бо́́льшая его часть находится внутри туловища, возле грудной клетки, и создаёт передний горб. Не всякий хирург сможет «вытащить позвоночник наружу». Необходим огромный опыт работы со сложными сколиозами. Кроме этого, малый вес юноши, серьёзная дыхательная недостаточность и врождённые сердечные аномалии, которые привели к гипертонии. Это создаёт риск во время операции и реабилитации.
Из-за этих и других факторов опытнейшие российские хирурги боятся делать операцию Павлу, но оставляют крохотную надежду, гоняя его по обследованиям. Пока безрезультатно. Время работает против юноши, с каждым месяцем ситуация осложняется, и шансов на положительный исход операции становится меньше.
- Потому мы приняли решение в ожидании ответов от российских врачей вести переговоры с европейскими хирургами, специализирующимися на сложных случаях. Мы обратились к доктору Гейгеру из Аугсбурга (Германия) и доктору Берджано из Милана (Италия). Скоро к ним поедем. Вместе с консультациями проведем коррекцию корсета, который сегодня, хоть не лечит, но помогает сыну держаться на ногах. Без него Паша давно был бы в инвалидной коляске, – констатирует женщина.
В заботах о сыне Анна была вынуждена закрыть небольшой бизнес, сейчас работает на фрилансе. Муж – пенсионер МВД в отставке, подрабатывает, ремонтируя бытовую технику. В семье растёт младший 8-летний сын – учащийся гимназии №7. Помимо лечения и обследований Павла, средства семьи уходят и на проживание юноши в Москве. Он – студент третьего курса МГЮА им. Кутафина, учится за счёт бюджета на факультете международных правовых отношений, живёт в общежитии.
Материальное положение семьи вынудило Анну обратиться к неравнодушным людям с просьбой помочь оплатить поездку в Германию и Италию для консультации. Нужно 500 тысяч рублей, половина суммы уже есть, осталось 250 тысяч.
Если у вас есть возможность оказать посильную помощь, вот реквизиты:
Банк ВТБ
Счет получателя: 40817810735016001114
Номер карты: 5368290188977039
Или по номеру тел.: 8 977 724 18 74
Получатель: Постнов Павел Дмитриевич
Или Сбер, Тинькофф:
По номеру тел. 8 977 724 18 74
Анна Евгеньевна М.
«Читают Все» №20 (192) от 06 октября 2023 г.
